【摘要】目的 提高对肺部萜烯诺卡菌合并耶氏肺孢子菌混合感染及抗合成酶抗体综合征临床特征、影像学表现及治疗的认识。方法 回顾性分析2023年3月广西医科大学附属武鸣医院收治的1例肺部混合感染治疗后抗合成酶抗体综合征（ASS）活动患者的临床资料。结果 该患者以发热、气喘、咳嗽、咳痰为首发表现，既往长期使用激素及免疫抑制剂，肺部CT以双肺多发渗出、实变影、结节和肿块影伴内部空洞为主要特点，肺泡灌洗液mNGS见萜烯诺卡菌、耶氏肺孢子菌序列，予复方磺胺甲噁唑抗感染、糖皮质激素抗炎后症状改善。激素减量后再次发热、新发颈胸部皮疹，自身抗体检测见抗Jo-1抗体、抗Ro-52抗体阳性，肌电图提示四肢肌肉肌源性损害，肺部CT见肺部新发条索影,最终确诊抗合成酶抗体综合征，予加用免疫球蛋白、甲泼尼龙、环孢素联合治疗，患者病情好转出院，出院后规律口服甲泼尼龙、环孢素，随访至今病情稳定，复查肺部病灶吸收。结论 免疫缺陷患者易并发各种机会性感染，当其合并肺诺卡菌、耶氏肺孢子菌感染时影像表现虽无特异性,但仍有一定特点。同时，mNGS在该类人群病原学诊断中具有较好指导意义。经合理的抗感染治疗，患者症状缓解后再次出现发热、皮损，要高度重视非感染性疾病，完善肌炎相关抗体检测有助于临床ASS诊断，临床治疗常应用激素。