目的：探讨中国广西围产儿先天性心脏病（congenital heart defects, CHDs）发生率变化趋势和CHDs流行特征。

患者和方法：2016-2020年，共有3627108名围产儿被纳入本研究。围产儿CHDs数据可从广西出生缺陷监测系统获取。本研究采用患病率比率（prevalence-rate ratios, PRR）分析比较CHDs年度总发生率和CHDs亚型年度发生率的变化趋势，并探索相关因素（分娩年份、围产儿性别、产妇年龄和分娩季节）与CHDs发生率之间的关联程度。

结果：2016-2020年，共计10817名围产儿被诊断为CHDs，CHDs总发生率为29.82/万[95%可信区间（confidence intervals, CI）: 29.26–30.38/万]。CHDs报告病例数占所有出生缺陷报告数的24.50%，是最常见的出生缺陷。房间隔缺损/卵圆孔未闭（atrial septal defect/patent foramen ovale, ASD/PFO）、动脉导管未闭（patent ductus arteriosus, PDA）、室间隔缺损（ventricular septal defec, VSD）、房室间隔缺损（atrioventricular septal defect, AVSD）、永存左上腔静脉（persistent left superior vena cava, PLSVC）和法洛四联症（tetralogy of Fallot, TOF）是6种最常见的CHDs。这6种最常见的CHDs共占所有CHDs病例数的86.24%，合计发生率为25.72/万（95% CI: 25.20–26.24/万）。研究期间，CHDs的发生率逐年上升趋势明显（PRR=1.300, 95% CI: 1.283–1.318），高龄产妇（≥35岁）CHDs的发生率显著高于低年龄组（PRR=2.738, 95% CI: 2.428–3.087）。

结论：广西CHDs发生率呈上升趋势，且随母亲年龄而上升。ASD/PFO、PDA、VSD、AVSD、PLSVC和TOF是最常见的CHDs。

关键词：先天性心脏病，围产儿，产妇，发生率