摘要

目的：IgG4相关性疾病（IgG4-RD）与原发性干燥综合征（pSS）具有相同的临床特征，如腺体肿大，口眼干燥等。本研究旨在探讨IgG4-RD和pSS患者血清学指标的差异，挖掘潜在的鉴别生物标志物。

方法：研究纳入40例IgG4-RD患者、40例pSS患者和40名健康对照（HC），全面评估其常规血清学指标和临床表现。同时，采用西门子BN P检测IgG亚类（IgGSc），借助流式细胞术检测淋巴细胞亚群，流式细胞液相蛋白定量技术（CBA）检测细胞因子。

结果：与pSS患者相比，IgG4- RD患者IgG4水平显著升高（p <0.001），IgG1水平则较低（p =0.014）。在免疫细胞层面，IgG4-RD患者的自然杀伤（NK）细胞（p = 0.004）、CD4+ T细胞（p = 0.028）和TBNK细胞（p = 0.040）相较于pSS患者均显著增多。其中，IgG4用于鉴别IgG4- RD和pSS的曲线下面积（AUC）高达0.952。此外，进一步将伴口干或眼干的IgG4-RD患者与伴口干或眼干症状的pSS患者的血清参数、免疫细胞及细胞因子分别进行比较，观察到相似的血清学变化。与伴有口干的pSS患者相比，IgG4- RD伴口干患者IgG4水平显著升高（p <0.001），Th细胞水平也较高（p = 0.016），但IgG1水平更低（p = 0.009）。IgG4- RD伴眼干患者的IgG4（p <0.001）、Treg细胞（p = 0.037）和NK细胞（p = 0.017）水平高于pSS伴眼干患者。此外，同时伴有口眼干燥症状的IgG4-RD患者的B细胞（p = 0.006）、Th细胞（p = 0.026）、Th2细胞（p = 0.007）和Treg细胞（p = 0.028）水平较不伴有口眼干燥症状的IgG4-RD患者明显升高。

结论：免疫系统紊乱是IgG4-RD的突出特征，其特点与pSS存心差异。免疫状态的评估对IgG4-RD的诊断和鉴别诊断具有重要意义。

关键词：IgG4相关疾病，原发性干燥综合征，淋巴细胞亚群，IgG亚类，鉴别诊断