作者：施一平¹，薛珊²，邹静²

1. 核医学科，上海交通大学医学院附属仁济医院

2. 呼吸科，上海交通大学医学院附属仁济医院

通讯作者：邹静，呼吸科，上海交通大学医学院附属仁济医院  E-mail: drzouj@163.com

摘要：

原发性气管腺样囊性癌是一种罕见的恶性肿瘤。本综述回顾了原发性气管腺样囊性癌患者的治疗方案和结果。研究方法为检索发表时间从1960年1月1日至2023年12月31日的全英文文献，收集相关人口统计学特征、治疗和随访结果数据。对5年总生存期进行汇总分析。总计19篇文献，1488例患者符合纳入标准。结果显示原发性气管腺样囊性癌患者的首选治疗方案为手术（74.5%）， 其中56.7%的患者接受了术后辅助放疗。随访时间范围：6 – 390个月。随访中，共计552位患者死亡，其中98.7%的死亡事件与癌症相关。5年总生存率范围：28.6% - 100.0%；汇总分析结果提示5年总生存率为65% （范围 ：32% - 96%）。目前手术仍然是治疗原发性气管腺样囊性癌的主要治疗措施。术后辅助放疗常用于手术切缘阳性的患者，患者总体生存率良好，但存在一定的异质性。

关键词： 腺样囊性癌，气管，治疗，生存