目的：分析富亮氨酸胶质瘤失活 1 蛋白（leucine-rich glioma inactivated 1 protein，LGI1）抗体阳性边缘叶脑炎（Limbic encephalitis，LE）的临床表现、临床病程以及演变、影像学表现和治疗。
方法：从证实大部分电压门控钾离子通道（voltage-gated potassium channels，VGKCs）复合物抗体边缘叶脑炎其实是 LGI1 抗体脑炎以来，陆续有该脑炎的病例报道。本文通过 PubMed 检索，检索到 10 例典型病例，并结合我们报道一例病人，共 11 例病人进行回顾性分析，总结其临床特点。在此，我们报道一个亚急性起病的老年男性，首发症状为阵发性双上肢不自主抖动、发作性右侧面部抽动，随后出现近记忆力下降、全面强直阵挛发作、反复低钠血症，脑 MRI 显示双侧海马区异常信号（图 1），脑电图显示右侧颞区慢波起--棘慢波，血液学及脑脊液检查示 LGI1 抗体阳性，给予免疫治疗及抗癫痫药物治疗后症状改善。
结果： 所有病人均出现近期记忆力下降；8 例病人出现面臂-肌张力障碍（faciobrachial dystonic seizures，FBDS）；6 例病人出现不同类型的癫痫发作，其中复杂部分性发作 4 例，肌阵挛 1 例，全面强直阵挛发作 1 例；4 例病人同时出现 FBDS 和不同类型的癫痫发作，但均为 FBDS 早于其他类型的癫痫发作；5 例病人出现精神障碍，其中幻视 1 例，偏执 1 例，抑郁 1 例、焦虑 1 例，躁动 1 例；5 例病人出现低钠血症；2 例病人出现睡眠障碍。9 例脑 MRI 异常，病灶主要累及颞叶内侧及海马。病人血液及/或脑脊液中 LGI1 抗体均阳性。2 例病人脑脊液蛋白轻度升高；所有病人肿瘤标志物检查正常，但 1 例病人合并胰腺导管内乳头状粘液瘤。9 例病人应用丙种球蛋白和激素联合治疗，其中 6 例联合应用抗癫痫药物治疗，所有病人临床症状改善。
结论：LGI-LE 是一种以近记忆力下降、FBDS、癫痫发作、精神障碍以及低钠血症为主要临床表现的自身免疫性脑炎，脑 MRI 以颞叶内侧及海马受累为主，很少合并肿瘤，应用丙种球蛋白和激素联合治疗，临床预后良好。
Keywords: positive LGI1, limbic encephalitis, epilepsy, FBDS, immunotherapy