苏晓燕¹*, 吴会霞¹*, 李海瑞²*, 李金花³*, 乔洁¹，李月月⁴，黄欣然¹，王亮^5#，曾珊^1#，朱丽花^1#
1 暨南大学附属第一医院风湿免疫科，中国广州市，邮编510632；
2 暨南大学附属第一医院心内科，中国广州市，邮编510632；
3 暨南大学附属第一医院超声科，中国广州市，邮编510632；
4 暨南大学附属第一医院医学影像中心，中国广州市，邮编510632；
5 暨南大学附属第一医院肿瘤科，中国广州市，邮编510632
*这些作者对本文贡献相同。

^#通讯作者：朱丽花 Email: zhulihua20121113@163.com

摘要
目的：
探讨巴瑞替尼联合疗法对难治性快速进展型系统性硬化症（SSc）合并严重心脏传导异常及间质性肺疾病（ILD）的临床疗效。

方法：
报告一例48岁男性SSc患者，临床表现为显著心脏扩大、三度房室传导阻滞、心力衰竭、进行性ILD伴部分肠梗阻。该患者既往经霉酚酸酯（MMF）、他克莫司及环磷酰胺（CTX）治疗效果不佳。后续予以糖皮质激素、静脉注射免疫球蛋白、CTX及巴瑞替尼（4 mg/日）联合治疗。

结果：
治疗后患者心腔大小较前回缩，窦性心律恢复，心力衰竭症状完全缓解。ILD及皮肤硬化表现显著改善。肺功能检查提示肺容积及弥散功能明显恢复。胃肠道症状如腹痛、腹胀均消失。

结论：
本病例提示巴瑞替尼作为辅助治疗，对难治性多系统受累的SSc可能具有重要临床价值。其在心脏传导异常、ILD及皮肤纤维化方面的改善效果表明，JAK抑制剂或可为传统治疗无效的重度SSc患者提供新的治疗策略。

关键词：
系统性硬化症，心脏传导异常，间质性肺疾病，巴瑞替尼，病例报告