李庆节1,2†,，程霄霄1†,，周美辰1†,，纪娜1†,，朱思佳1†,，蒋建华1†,，方琪1†,，周美蓉1†,

1 徐州医科大学附属医院神经内科，中国江苏徐州

2 苏州大学第一附属医院神经内科，中国江苏苏州

【摘要】

背景：皮肌炎（DM）是一种获得性自身免疫性疾病，其潜在机制尚不清楚。循环和细胞内铁稳态与炎症、缺氧、线粒体功能障碍和不同形式的细胞死亡密切相关，这些都参与了DM的发病机制。本研究旨在探讨关键铁调节因子转铁蛋白受体1（TfR1）、铁蛋白（Fpn）、铁蛋白重链（FTH）和线粒体铁蛋白（FtMt）在DM中的变化及其可能的作用。

方法：我们纳入了11名DM患者、9名疾病对照组患者和7名正常对照组患者。系统地进行ELISA以测量血清铁调素水平。我们使用qRT-PCR和蛋白质印迹定量分析患者肌肉活检样本中的TfR1、Fpn、FTH和FtMt定量表达。进行免疫组织化学染色和免疫荧光以确定蛋白质定量及定位分析。

结果：DM患者血清铁调素水平升高。在肌肉组织中，结果显示TfR1、Fpn、FTH的mRNA水平升高，Fpn、FT-H和FtMt的蛋白水平升高，但TfR1没有，表明DM患者的肌细胞内处于铁清除状态。最终，我们观察到FTH增强的信号强度存在，特别是在束周萎缩肌纤维（PFA）中，但在坏死纤维中没有，这表明FTH可能在PFA的形成中发挥作用。