目的：总结肾上腺皮质癌（adrenal cortical carcinoma，ACC）的临床病理特征，分析预后危险因素。
方法：收集 2009 年 8 月至 2021 年 10 月在青岛大学附属医院经病理确诊的 39 例成人 ACC 患者的临床、病理资料及预后情况，进行回顾性分析。采用 Kaplan Meier 曲线，单因素和多因素 Cox 回归模型分析临床及病理参数与总生存期（overall survival，OS）、无复发生存期（recurrence free survival，RFS）之间的相关性。基于独立危险因素构建 OS 的预测模型，使用受试者工作特征（receiver operating characteristic，ROC）曲线、C-指数评价模型的预测效能并通过 TCGA 数据集进行外部验证。
结果：ACC 患者的平均年龄为（53.87±11.1）岁（29-80 岁），男性 17 例，女性 22 例。1 年、2 年和 5 年的 OS 分别为 83.7%、64.4% 和 59.8%；RFS 分别为 76.1%、45.8% 和 23.5%。Kaplan Meier 曲线显示 M1 期（P=0.008）、ENSAT 分期晚（P=0.017），合并静脉癌栓（P=0.015），Ki67>20%（P=0.006），R1/R2 切除状态（P=0.018）以及低分化肿瘤（P=0.047）患者 OS 较短；ENSAT 分期较晚（P=0.017），合并静脉癌栓（P=0.008），Ki67>20%（P=0.022）患者更早出现肿瘤复发；而年龄、性别、BMI、肿瘤直径、临床症状及术后治疗与患者 OS、RFS 无显著相关性（P>0.05）。单因素及多因素 COX 回归分析发现 Ki67>20%（P=0.013）和 R1/R2 切除状态（P=0.040）是 OS 的独立危险因素；Ki67>20%（P=0.032）是 RFS 的独立风险因素。根据 OS 的独立危险因素构建预测模型，绘制 1 年、3 年、5 年 OS 预测模型的 ROC 曲线，其曲线下面积分别为 0.8、0.825 和 0.902。列线图的 C-指数为 0.813，在 TCGA 的外部验证中仍可达到 0.846。
结论：ACC 是一种罕见的内分泌系统恶性肿瘤，进展快，复发率高。高 Ki67 指数（>20%）及 R1/R2 切除状态是 ACC 患者不良预后的独立危险因素。我们构建的预测模型准确度高，可以帮助临床医师评估 ACC 患者的 OS。
关键词：肾上腺皮质癌，生存期，危险因素，预后，列线图