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一例罕见的全身淋巴结病-木村氏病

 

Authors Liu Y , Liu S , Xu J, Xu X, Wang M 

Received 23 November 2022

Accepted for publication 25 January 2023

Published 18 February 2023 Volume 2023:16 Pages 701—705

DOI https://doi.org/10.2147/JIR.S397470

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Editor who approved publication: Dr Adam Bachstetter

背景:木村氏病(KD)是一种罕见的慢性肉芽肿性疾病,病因不明。临床上以头颈部皮下结节为典型表现,常伴有局部淋巴结肿大或唾液腺肿大,但也有全身损害,如肾脏受累等。由于缺乏特异性标记物,影像学检查不特异性,临床上难以准确诊断,容易误诊。患者因不同的临床表现及就诊的诉求不同就诊于临床上各个不同科室,如外科,肾内科,五官科等,且临床上由于对疾病的认识不够深入,导致 KD 的治疗仍不规范,过度治疗会影响生活质量。
病例介绍:一名 26 岁男性在接种辉瑞 BioNTech COVID-19 疫苗 个多月后主诉胸痛伴自觉进行性淋巴结肿大。外周血嗜酸粒细胞正常,IgE 升高,右颈部淋巴结活检示淋巴结肿大伴广泛嗜酸粒细胞浸润,最终确诊为 KD。采用强的松联合甲氨蝶呤治疗,控制效果满意。
结论:本病例提示木村病可累及全身性淋巴结病变,且不限于头面部或局部淋巴结病变,提示全身性淋巴结病变应排除 KD。本例患儿对治疗的反应提示,糖皮质激素联合改善病情的抗风湿药物(DENARDs)是治疗伴有全身损害的 KD 患者的一种有前景的治疗方法。值得注意的是,KD 发病机制中的免疫机制仍需进一步研究。
Keywords: Kimura’s disease, lymphadenopathy, COVID-19 vaccine, granulomatous disease, lymphadenopathy