目的：研究种痘样水疱病样淋巴组织增生性疾病（Hydroa vacciniforme-like lymphoproliferative disorder, HVLPD）的临床病理特点、实验室指标、治疗方案及预后不良的危险因素。
方法：收集7例 HVLPD 患者的临床及病理资料。进行免疫组化染色、EBER 原位杂交、T 细胞抗原受体（T cell receptor, TCR）基因重排、RT-PCR 检测和 Elisa 检测。
结果：主要临床表现为面部、颈部或躯干的丘疱疹和溃疡。其中 5 例出现全身症状。3 例死亡患者有明显的面部水肿、深部坏死和溃疡。病理结果显示，除真皮和皮下组织外，淋巴细胞还浸润血管和汗腺。所有患者的 CD3 和 EBER 检测均呈阳性。6 例 TCRβF1 阳性，无一例 TCRδ 阳性。3 例死亡病例 TCRγ 单克隆重排，TIA-1 强阳性表达，Ki67 增殖指数为 40%。与存活组相比，死亡组血浆的 EB 病毒（Epstein-Barr virus, EBV）DNA 明显升高（P<0.05）。患者组及死亡组的 IFN-γ 和 TNF-α 细胞因子水平均高于对照组（P<0.05）。所有患者经保守治疗后，皮损均快速恢复。然而，有 3 名患者在病情进展到晚期时去世。
讨论：在我们的病例中，主要浸润的细胞是 T 细胞，主要的淋巴细胞亚群是 αβT 细胞。lgE 水平、血浆 EBV DNA、IFN-γ 和 TNF-α 细胞因子水平的显著增加，血红蛋白降低，TIA-1 强阳性表达，高 Ki67 增殖指数以及阳性的 TCR 基因重排都是预后不良的指标。
Keywords: hydroa vacciniforme-like lymphoproliferative disorder, hydroa vacciniforme, Epstein-Barr virus, Epstein-Barr virus-encoded RNA, risk factors