目的：成人原发性中枢神经系统血管炎（Primary Angiitis of the Central Nervous System, PACNS）是一种日益被认识的疾病，但仍然有限。通过以往的病例报告，我们试图总结活检证实的 PACNS 患者的临床症状、影像学表现、治疗和预后，以指导临床诊断和管理。
方法: 我们在 Web of Science 数据库中检索了 2000 年 1 月至 2023 年 4 月期间发表的研究，语言设置为英语，文档类型限定在 [Article or Review or Letter or Editorial Material]。对符合纳入和排除标准的所有病例报告进行了系统性回顾。分析了这些患者的临床、病理和影像学特征，并总结了治疗和预后数据。
结果: 我们分析了 69 篇文章，其中包括 76 名经活检确诊的 PACNS 患者。57.9% 的患者为男性，发病时的中位年龄为 47.0 岁，局灶性神经功能缺损是患者最常见的症状（78.9%），其次是头痛（52.6%）。活组织检查的中位持续时间为 1.1 个月，其中 49 例（64.5%）患者为淋巴细胞性，13 例（17.1%）为肉芽肿性，11 例（14.5%）为淀粉样变性，3 例（3.9%）为坏死性 PACNS。41 例（53.9%）患者复发，其中 34 例（44.2%）复发，8 例（10.5%）死亡。单因素逻辑回归分析显示，症状性癫痫、活检时间窗延长和病理组织中 CD20 表达可能是患者复发事件的独立危险因素（HR=4.69，95% CI：1.51-14.54，p=0.007；HR=1.11，95% CI：1.00-1.22，p=0.043；HR=5.33，95%CI：1.07-26.61，p=0.041）。
结论: 成人 PACNS 与频繁复发和高死亡率有关。症状性癫痫、活检时间窗延长以及病理组织中 CD20 的表达可能与复发事件有关。
Keywords: PACNS, biopsy, recurrence, CD20, comprehensive review