背景：系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）重叠ANCA相关性血管炎（antineutrophil cytoplasmic antibodies associated vasculitis，AAV）非常罕见，至今还未有明确的定义。目前发现SLE/AAV重叠综合征主要影响肾脏、血细胞计数、神经系统和肺。还未报道过SLE/AAV重叠综合征中出现鼻中隔和上腭穿孔。

病史摘要：我们报道了一例具有6个月 SLE 病史的16岁女性出现鼻中隔和上颚穿孔。患者最初因为面部皮疹、口腔溃疡、红细胞沉降率升高、补体降低、抗Sm抗体阳性确诊为SLE。大约6个月后，患者PR3-ANCA阳性，并且出现了鼻中隔穿孔和上颚穿孔。鼻内镜活检病理提示：炎性息肉伴慢性化脓性炎和炎性肉芽组织增生。结合患者的临床表现、生物学标记物、影像学和组织病理学来看，患者满足AAV的诊断。并且我们排外了感染、吸食毒品、恶性肿瘤、IgG4相关性疾病、外伤等可能引起鼻中隔穿孔和上颚穿孔的疾病，最终患者诊断为SLE/AAV重叠综合征。

结论：当患者的临床表现无法用单一疾病解释时，我们需考虑两种或两种以上疾病相互重叠，特别是自身免疫病患者。

关键词：上颚穿孔；系统性红斑狼疮；ANCA相关性血管炎；SLE/AAV重叠综合征