目的：通过单中心临床数据建立胰腺神经内分泌癌（pNEC）合并肝转移患者的改良临床预后模型，并为改善患者的诊断和治疗提供指导。

方法：回顾性分析北京协和医院2000年1月至2023年11月期间pNEC合并肝转移患者的临床数据。应用单变量和多变量Cox回归分析确定总生存（OS）的预后因素。绘制Kaplan-Meier曲线，并开发修正诊断模型预测pNEC合并肝转移患者的预后。利用校准图和C-指数验证模型的可行性、准确性和可靠性。

结果：共纳入45例罕见癌症类型pNEC合并肝转移的患者。Kaplan-Meier曲线显示，原发肿瘤切除（PTR）、化疗或靶向治疗以及肿瘤大小≤5cm与未行PTR、未行化疗或靶向治疗以及肿瘤大小>5cm相比显著改善了OS。多变量Cox回归分析确定PTR、化疗与靶向治疗联合、以及肿瘤大小为OS的独立预后因素。预后模型预测能力强，C-指数为0.744（0.639-0.805）。

结论：化疗与靶向治疗的联合提升了pNEC合并肝转移患者的生存率。改良临床预后模型及预测评分表为临床医生和患者提供了宝贵的参考和见解。